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Heredo-Ataxie

Der Begriff Ataxie stammt aus der griechischen Sprache. So bedeutet he táxîs soviel wie Anordnung oder Einrichtung. Die Vorsilbe A deutet die Verneinung an: Nicht-Anordnung oder Nicht-Einrichtung. In der Medizin wird mit dem Begriff Ataxie eine mangelnde Koordination, ein fehlerhaftes Zusammenspiel verschiedener Muskelgruppen bei der Ausführung von Bewegungen bezeichnet.


Dieses fehlerhafte Zusammenspiel kann seine Ursachen im zentralen oder peripheren Nervensystem haben, kann auf genetischer Grundlage beruhen oder im Laufe des Lebens durch verschiedene Ursachen erworben sein. Allen AtaxieErkrankungen ist jedoch das Symptom Ataxie gemeinsam. Sehr häufig läßt sich als Ursache für das Symptom Ataxie ein Untergang von Nervenzellen im Zentralnervensystem (ZNS), vor allem im Kleinhirn (Cerebellum) oder Rückenmark (Medulla spinalis) nachweisen. Dieser als Neurodegeneration bezeichnete Prozeß führt zu einer Rückbildung und Verkleinerung (Atrophie) von Teilen des ZNS.

Die Einteilung der Ataxie-Erkrankungen hat verschiedene Veränderungen erfahren. Im Folgenden werden die einzelnen Ataxie-Erkrankungen in der Systematik der heute gültigen Einteilung vorgestellt. An dieser Stelle sei zur Vertiefung und zum Verständnis auf die Broschüren der DHAG ?Genetische Grundlagen der Heredo-Ataxien ? ((August 1999) und ?Ataxie-Erkrankungen ? (September 1998) verwiesen.

Ataxie-Erkrankungen als Folge von Störungen im Zentralnervensystem

Hier sind zuerst die genetisch bedingten Ataxie-Krankheiten zu nennen, denen der autosomal-dominante Erbgang zugrunde liegt (autosomal-dominante zerebelläre Ataxie =ADCA) . Diese AtaxieErkrankungen lassen sich zum einen nach weiteren Symptomen und zum anderen nach der Lage des die Krankheit verursachenden, veränderten (mutierten) Gens auf den Chromosomen weiter unterscheiden. Die ADCA kommen mit einer Häufigkeit von ca. 1 : 100. 000 vor.

Bei der ADCA vom Typ I (ADCA I) treten neben der Ataxie weitere Symptome wie Atrophie der Sehnerven (Optikusatrophie), Schluckstörungen (Dysphagie), gesteigerte Reflexantworten (Hyperreflexie), Bewegungshemmung oder Bewegungsarmut (Akinese), bis zur Steifheit erhöhte Muskelspannung (Rigor) u. a. auf. Frühere, nicht mehr zu verwendende Krankheitsbezeichnungen für die ADCA I sind olivo-ponto-zerebelläre Atrophie (OPCA), Pierre-NonneMariesche Krankheit, OPCA Typ Menzel, OPCA Typ Holmes.

Weiter Informationen: http://www.ataxie.de

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