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Kleinwuchs

Die häufigsten Kleinwuchsformen werden im Überblick dargestellt. Genauere und weiterführende Informationen zu einzelnen Formen des Kleinwuchses sind an anderer Stelle verfügbar und können bei der Beratungsstelle des BKMF e.V. angefordert werden. Wegen der Vielfalt der Kleinwuchs-Ursachen ist Vollständigkeit nicht möglich.


1. Familiärer Kleinwuchs

Bei Kindern mit familiärem Kleinwuchs ist keine krankhafte Ursache vorhanden, lediglich die Körpermaße liegen unterhalb des Normbereiches.

Dieser Kleinwuchs ist erblich bedingt; meist sind die Eltern, jedoch mindesten ein Elternteil, ebenfalls klein. Die Wachstumskurve dieser Kinder verläuft zwar etwas unterhalb, aber stets parallel zum Wachstum unauffälliger Kinder.


2. Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung

Bei Kindern mit konstitutioneller Entwicklungsverzögerung ist die biologische Reifung verzögert. Sie erreichen erst einige Jahre später als andere ihre endgültige Körperlänge, sind also vorübergehend klein. Die Endgröße liegt jedoch in dem von den Erbinformationen der Eltern vorgegebenen Bereich. Messbar wird die Verzögerung der Reife durch die Bestimmung des Knochenalters, das dem biologischen Alter entspricht.


3. Hormoneller Kleinwuchs

Bei hormonellem Kleinwuchs fehlen ein oder mehrere für das Wachstum notwendige Botenstoffe (Hormone) im Körper weitgehend oder vollständig. Dieser Mangel kann auf ganz unterschiedlichen, angeborenen oder erst im Laufe der Kindheit auftretenden Ursachen beruhen. Für die Steuerung des Wachstums sind das Wachstumshormon der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) und die Schilddrüsenhormone entscheidend verantwortlich.

Im Gegensatz zu allen anderen Formen des Kleinwuchses kann ein Wachstumshormonmangel ursächlich behandelt werden. Bei frühzeitigem Behandlungsbeginn können betroffene Kinder unter der Zufuhr des fehlenden Hormons (Substitution) bis zum Ende der Wachstumsperiode eine normale Körperlänge erreichen. Im Falle des Wachstumshormons erfordert dies eine tägliche Spritzenbehandlung.


4. Intrauteriner Kleinwuchs

Intrauteriner (auch primordialer) Kleinwuchs bezeichnet einen vorgeburtlich bereits vorhandenen, bei Geburt deutlichen Kleinwuchs. Dieser ist anlagebedingt, das heißt nicht durch Umstände verursacht, die von außen auf das ungeborene Kind einwirken. Auch nach der Geburt verläuft das Wachstum weiterhin langsam. Das Silver-Russell-Syndrom ist die häufigste Form des intrauterinen Kleinwuchses.


a) Silver-Russell-Syndrom

Diese Kinder werden bei normaler Schwangerschaftsdauer auffällig klein (ca. 44 cm) und selbst für die geringe Körperlänge leicht ( ca. 2000 g) geboren. Sie fallen auf durch einen relativ großen Kopf mit dreieckigem Gesicht und spitzem Kinn. Das Untergewicht ist anlagebedingt. Oft ist die Ernährung in den ersten Jahren schwierig. Bei der Hälfte der Kinder liegt eine Asymmetrie vor. Die Endgröße liegt bei etwa 140 cm (Frauen) bzw. 150 cm (Männer). Teilweise werden die Kinder mit Wachstumshormonen behandelt.


5. Skelettdysplasien

Von den häufigeren Skelettdysplasien ist inzwischen die ursächliche Veränderung der Erbinformation bekannt, so dass bei begründetem Verdacht auch eine vorgeburtliche Diagnostik möglich ist.


a) Achondroplasie, Hypochondroplasie

Die Achondroplasie ist die häufigste Skelettdysplasie. Kinder mit einer Achondroplasie fallen meist bei Geburt durch den relativ großen Kopf und die kurzen Arme und Beine auf. Die Lendenwirbelsäule ist stark überstreckt. Hüftgelenke und Ellbogen können nicht ganz gestreckt, Knie- und Handgelenke jedoch überstreckt werden. Säuglinge und Kleinkinder haben eine ausgeprägte Muskelschlaffheit, die eine langsamere motorische Entwicklung erklärt, sich später aber von selbst bessert. Der Schädel zeigt ein Missverhältnis von großem Hirnschädel zu kleinem Mittelgesicht mit kurzer Nase und eingesunkener Nasenwurzel.

Durch häufige Atemwegsinfekte und Mittelohrentzündungen können Schwerhörigkeit und verzögerte Sprachentwicklung auftreten. Das schnelle Schädelwachstum bei jungen Säuglingen kann einen Wasserkopf (Hydrozephalus) vortäuschen. Die Erwachsenengröße liegt bei 120 cm bis 130 cm. Bei einigen Kindern hat die Behandlung mit Wachstumshormon gewisse Zunahme des Längenwachstums, jedoch bei weitem keine Normalisierung erbracht.

Die Hypochondroplasie ist eine der Achondroplasie ähnliche, jedoch unter den meisten Gesichtspunkten leichtere Störung. Die Verschiebung der Körperproportionen ist weniger ausgeprägt, die Muskelschlaffheit geringer, jedoch haben einige Kinder eine Lernbehinderung. Achondroplasie und Hypochondroplasie werden durch zwei verschiedene Veränderungen (Mutationen) derselben Erbanlage (Gen) verursacht, dies erklärt ihre Ähnlichkeit. Eine vorgeburtliche Diagnostik ist im Verdachtsfall möglich.


b) Kongenitale spondyloepiphysäre Dysplasie (SEDC)

Die SEDC ist in den meisten Fällen bei Geburt erkennbar (= kongenital) und zeigt die auffälligen Veränderung an Wirbelsäule (= spondylo) und Knochenenden (= epiphysär). Die Kinder fallen durch einen kurzen, breiten Rumpf und das verzögerte Wachstum auf. Später treten Schmerzen und eine Bewegungseinschränkung v.a. in den Hüften und häufig eine seitliche Verbiegung der Wirbelsäule (Skoliose) hinzu. Eine Anzahl der Betroffenen ist kurzsichtig, selten kommen eine Gaumenspalte und eine Instabilität im Übergang vom Hinterhaupt zur Halswirbelsäule vor. Der Schweregrad der SEDC ist sehr variabel und die Erwachsenengröße meist zwischen 110 cm und 140 cm gelegen.


c) Diastrophische Dysplasie

Die diastrophische Dysplasie fällt bei Geburt durch kurze Arme, Beine, kurzen Hals, Klumpfüße, eine Daumenfehlstellung und manchmal durch eine Gaumenspalte auf. Durch die Bewegungseinschränkungen in den meisten großen Gelenken und im besonderen in den Händen sind Betroffene besonders stark eingeschränkt. Viele Betroffene entwickeln eine seitliche Verbiegung der Wirbelsäule. Die Erwachsenengröße bei der sehr variablen diastrophischen Dysplasie ist meist zwischen 100 cm und 140 cm gelegen.


6. Chromosomenstörungen

Chromosomenstörungen sind Abweichungen von Anzahl und Struktur der Träger der Erbinformationen (Chromosomen). Sie sind sehr vielfältig und führen meist zu komplexen Behinderungen einschließlich einer Wachstumsstörung. In diesem Zusammenhang ist nur das Ullrich-Turner-Syndrom von besonderer Bedeutung.


a) Ullrich-Turner-Syndrom

Das Ullrich-Turner-Syndrom (oder nur Turner-Syndrom) wird dadurch verursacht, dass das weibliche Geschlechtschromosom nur in einfacher Ausführung vorliegt. Betroffen sind immer Mädchen. Es ist unter anderem durch ein geringes Wachstum (Endgröße 135 cm bis 145 cm), leichte Auffälligkeiten des Gesichts, eine typische Hautfalte im Nacken und die Form des Brustkorbs gekennzeichnet. Fehlbildungen an Herz, großen Blutgefäßen und Nieren sind häufiger als bei anderen Kindern. Normale Pubertätsentwicklung, Regelblutungen und Fruchtbarkeit bleiben immer aus. Bei normaler Intelligenz sind oft räumliche Wahrnehmung und Orientierung eingeschränkt. Eine Behandlung mit Geschlechtshormon vom Pubertätsalter an und gegebenenfalls mit Wachstumshormon ist angezeigt.


7. Sekundärer Kleinwuchs

Schwere chronische, d.h. langfristig bestehende, Krankheiten beeinträchtigen ebenfalls häufig als Folgeerscheinung (d.h. sekundär) das Wachstum. Dazu gehören vor allem schwere Herzfehler, schwere Störungen der Nierenfunktion, der Verdauung, des Abwehrsystems, des Stoffwechsels und schwere Unter- bzw. Fehlernährung. Die Wachstumsverzögerung geht vorüber, wenn die zugrunde liegende Krankheit geheilt ist.




Weitere Auskünfte und medizinische Adressen erteilt Ruzena Klingebiel in der Beratungs- und Geschäftsstelle des BKMF.


Weitere Informationen: http://www.bkmf.de

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